Los priones son los agentes infecciosos que causan la enfermedad de desgaste crónico (CWD). Los priones son proteínas anormalmente plegadas que carecen de ADN. Se replican haciendo que otras proteínas normalmente plegadas se reorganicen en una estructura mal plegada. Las proteínas mal plegadas se acumulan en el cerebro, lo que finalmente conduce a daño tisular y a los signos y déficits clínicos neurológicos resultantes.
Los priones de CWD se concentran principalmente en el cerebro, la columna vertebral y los ganglios linfáticos de los animales infectados. También se han encontrado, en concentraciones mucho más bajas, en varios otros tejidos y fluidos.
Transmisión de la CWD
Los ciervos pueden transmitirse priones de CWD entre sí a través de la saliva, la orina y las heces. Esto ha llevado a restricciones en la alimentación y el cebo de ciervos en muchos estados. Siempre que los ciervos se congregan, como en un sitio de alimentación o mineral, existe un mayor riesgo de contacto directo (es decir, nariz con nariz) e indirecto (es decir, interacción con saliva, orina o heces contaminadas con priones de CWD). El aumento del contacto directo e indirecto entre ciervos sanos e infectados puede amplificar la transmisión de enfermedades dentro de una población de individuos susceptibles.
La CWD se considera una enfermedad insidiosa por varias razones, entre ellas el hecho de que los ciervos infectados pueden parecer completamente normales durante más de un año antes de enfermarse y acabar muriendo. Durante este tiempo, depositan continuamente priones infecciosos en el medio ambiente a través de la orina, las heces y la saliva. Otro factor que complica la CWD es el hecho de que los priones pueden permanecer infecciosos en el medio ambiente durante años, principalmente en el suelo. Debido a esto, la CWD puede propagarse dentro de una población a través de ciervos enfermos que interactúan directamente con ciervos sanos y a través del contacto con suelo contaminado con priones.
¿Se pueden destruir los priones?
Los priones son proteínas muy abundantes. Pueden congelarse durante largos períodos de tiempo y seguir siendo infecciosos. Para destruir un prión, debe desnaturalizarse hasta el punto de que ya no pueda hacer que las proteínas normales se plieguen incorrectamente. El calor sostenido durante varias horas a temperaturas extremadamente altas (900° F y más) destruirá de manera confiable un prión.
Se aconseja a los cazadores que usen guantes cuando manipulen cadáveres de ciervos y que limpien el equipo utilizado en el cadáver. Si bien es posible que los productos químicos no destruyan un prión o lo inactiven, los priones pueden eliminarse manualmente o diluirse con un desinfectante y fregado.
Enfermedades priónicas
Hay una variedad de enfermedades priónicas, muchas de las cuales solo infectan a una especie. La CWD solo se ha documentado en cérvidos de América del Norte, incluidos ciervos, alces, alces y caribúes. Algunas enfermedades priónicas, como la encefalopatía espongiforme bovina, pueden infectar a múltiples especies.
| Enfermedad priónica | Especies afectadas |
|---|---|
| Enfermedad de desgaste crónico | Cérvidos, como el ciervo de cola blanca, el ciervo de cola negra, el ciervo bura, el alce, el reno y el alce |
| Scrapie | Oveja |
| Encefalopatía espongiforme bovina (a.k.a. Enfermedad de las vacas locas) | Bovinos, humanos (ver Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) |
| Encefalopatía transmisible del visón | Visón |
| Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ) | humanos, ocurre espontáneamente, en 1 de cada 1 millones de personas |
| Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob | Los seres humanos, resultado de los priones de la "vaca loca" de la EEB transmitidos de una vaca a un ser humano |
| Kuru | Los humanos, una enfermedad extinta de Papúa, Nueva Guinea, se propagaron a través del canibalismo |
Incubación
Las enfermedades priónicas varían en sus tiempos de incubación. La mayoría de las investigaciones sobre la CWD sugieren períodos de incubación que oscilan entre 16 meses y cuatro años, con un promedio de dos años. Los priones de la CWD pueden permanecer infecciosos en el suelo durante al menos dos años, pero probablemente más.
Se sabe que las enfermedades priónicas que se encuentran en los seres humanos (como Kuru y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) tienen períodos de incubación de varias décadas. Esta posibilidad, un período de incubación de varias décadas, siempre ha sido motivo de gran preocupación para los investigadores que intentan determinar si los priones de CWD pueden infectar a los humanos. Desde que se informó por primera vez de la CWD en alces salvajes a principios de la década 1980, los esfuerzos para determinar si los humanos son susceptibles a la CWD deben considerar la posibilidad de que sea demasiado pronto para que se desarrollen los síntomas.
Tratamiento
En este momento, no se conoce ningún tratamiento o vacuna para la CWD. Todos los animales infectados con CWD morirán invariablemente a causa de la enfermedad.